Болезнь Альцгеймера поражает в основном когнитивные функции, а вот болезнь Паркинсона – моторные. Отличительные черты болезни Паркинсона – изменение походки, тремор, ригидность мышц, неспособность начать идти или остановиться, движения пальцев, напоминающие счет монет, языковые проблемы, – объединяются в одну большую группу: проблемы с контролем и координацией мышц.

Тем не менее, между болезнями Альцгеймера и Паркинсона столько общего, что их можно практически считать одной болезнью, проявляющейся в двух разных участках мозга. Болезнь Альцгеймера поражает нейроны коры мозга, особенно переднего мозга, а болезнь Паркинсона – нейроны среднего мозга, особенно черной субстанции и хвостатого ядра. Да, это, конечно, очень сильное упрощение, потому что болезнь Паркинсона может действовать на самые разные отделы мозга, а клинические эффекты обоих заболеваний – особенно слабоумие и другие когнитивные изменения – довольно значительно пересекаются. Одно из ключевых различий состоит в том, что вместо отложений β‑амилоидов и τ‑белков, как при болезни Альцгеймера, мы видим отложения другого белка – α‑синуклеина.

Тем не менее, фундаментальное сходство между болезнями Альцгеймера и Паркинсона весьма заметно. В обоих случаях глиальные клетки – особенно микроглиальные – играют важную роль в первоначальном развитии и прогрессе патологии. При болезни Паркинсона еще в самом начале отказывают микроглиальные клетки, а также астроциты – звездообразные глиальные клетки. У пациентов с болезнью Альцгеймера в нейронах накапливаются τ‑белки, образуя клубочки, а при болезни Паркинсона в нейронах накапливаются α‑синуклеины, формируя тельца Леви. В обоих случаях патология – как видно по накоплению этих ненормальных белков – начинается в нейронах, когда пациент еще с клинической точки зрения здоров. К тому времени, как развиваются клинические симптомы, нейроны уже начинают массово умирать. Когда патология ограничена нейронами среднего мозга – черной субстанцией, – то симтомы в основном моторные; когда она поражает и кору мозга, то симптомы уже включают в себя деменцию и напоминают болезнь Альцгеймера. Как и при болезни Альцгеймера, дисфункция глиальных клеток при болезни Паркинсона приводит к гибели нейронов, которые должны были поддерживаться этими клетками. В них наблюдается отказ внутриклеточных органелл, в том числе митохондрий, рибосом, протеасом и лизосом. Нейронам требуются здоровые глиальные клетки, и когда они перестают работать, нейроны вскоре гибнут.

Болезнь Паркинсона: краткая справка

Возраст: болезнь Паркинсона явно связана с возрастом – средний возраст начала развития заболевания равняется 60 годам, – но она может проявиться практически в любом возрасте. Среди факторов риска – отравление некоторыми пестицидами и гербицидами, а также травмы головы. Болезнь Паркинсона обычно не считается генетической, но генетическая предрасположенность к ней существует, и обусловлена она самыми разными мутациями. Тем не менее, заболеваемость и тяжесть протекания болезни Паркинсона растет с возрастом.

Убытки и затраты: как и обычно, точные убытки подсчитать трудно, но в США, по некоторым оценкам, болезнь обходится ежегодно примерно в 25 млрд долл. США[50], в основном из‑за затрат на уход за пациентами и других косвенных издержек.

Диагноз: в большинстве случаев болезнь Паркинсона первоначально диагностируется по истории болезни и результатам обследования. Подтвердить ее как‑то иначе, как при вскрытии, не представляется возможным, потому что нет никаких простых лабораторных или радиологических анализов, которые могут это сделать, хотя с помощью анализов можно исключить некоторые альтернативы. Таким образом, клинические испытания часто считаются полезными и с терапевтической, и с диагностической точки зрения.

Лечение: поскольку главный отличительный признак болезни – потеря нейронов, производящих дофамин, большинство методов лечения связаны с лекарствами вроде леводопы и дофаминовых агонистов, которые усиливают дофаминергический эффект тех дофаминовых нейронов, что еще функционируют. К сожалению, у этих лекарств наблюдаются сильные побочные эффекты, к тому же они теряют эффективность, когда болезнь прогрессирует, и все больше дофаминовых нейронов умирает. В этих случаях все чаще рассматриваются нейрохирургические операции, стимуляция мозга или трансплантация клеток (например, стволовых клеток).