Идея о сложной структуре аномального развития была выдвинута Л. С. Выготским в тридцатые годы прошлого века, и в дальнейшем активно развивалась в отечественной дефектологической науке (Т. А. Басилова, Р. М. Боскис, М. В. Жигорева, И. Ю. Левченко, В. И. Лубовский, Е. М. Мастюкова, М. С. Певзнер, В. Г. Петрова, Т. В. Розанова, С. Я. Рубинштейн, Л. И. Солнцева, И. М. Соловьев, Ж. И. Шиф и др.), тем не менее, категория детей со сложными нарушениями относительно недавно появилась в системе специального образования.

Отечественные специалисты отмечают, что сложное нарушение характеризуется сочетанием двух и (или) более психофизических нарушений (зрения, слуха, речи, расстройств аутистического спектра, умственного развития) у одного ребенка, в одинаковой степени определяющих структуру развития и трудности реализации образовательных программ (В.Н. Чулков, 2000). Таким образом, к сложным (комплексным) нарушениям развития относятся нарушения, представленные несколькими первичными дисфункциями, которые по отдельности определяют характер и структуру аномального развития. Каждое из нарушений оказывает разностороннее воздействие на все другие, что приводит их к взаимному усилению. Последствия этих дисфункций качественно и количественно значительно грубее по сравнению с простой суммацией отдельных нарушений (М.В. Жигорева, 2006). С другой стороны, Н.А. Александрова, Т.А. Басилова, отмечают, что название «сложное нарушение развития» только лишь обозначает проблему, а не дает представления о всей картине нарушения [16].

В.Н. Чулков в зависимости от структуры нарушения дифференцирует детей с сочетанными нарушениями на три группы:

Дети с двумя выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых может вызвать аномалию развития: слепоглухие, умственно отсталые глухие, слабослышащие с ЗПР (первичной задержкой).

Дети, имеющие одно существенное психофизическое нарушение (ведущее) и сопутствующее ему другое нарушение, выраженное в более слабой степени, но заметно отягощающее ход развития ребенка. Например, умственно отсталые дети с небольшим снижением слуха.

Дети с множественными нарушениями, у них имеется три или более первичных нарушений, выраженных в разной степени и приводящих к существенным отклонениям в развитии ребенка, Это умственно отсталые, незрячие и слабовидящие, глухие и слабослышащие, а также дети с нарушением опорно-двигательного аппарата [255].

В настоящее время выделяют такие варианты сочетаний отклонений развития в общей структуре множественных нарушений: различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений, а также сочетание всех перечисленных нарушений с умственной отсталостью разной степени.

В ряде научных публикаций и нормативных документах «сложные нарушения» обозначаются как «комплексные нарушения». М.В. Жигорева относит к сложным (комплексным) нарушениям такие, которые представлены несколькими первичными нарушениями, каждое из которых отдельно, определяет характер и структуру аномального развития (М.В. Жигорева, 2009). «Сочетание всех составных элементов комплексного нарушения - это не просто суммация компонентов, это сложная конъюнкционная структура комплексного нарушения, в которой каждое составляющее не существует само по себе, а оказывает влияние друг на друга, усугубляя проявления, в результате мы имеем дело со сложным многофункциональным нарушением развития (лат. conjunctio - союз, связь - логическая операция, с помощью которой два или более высказываний объединяются в новое сложное высказывание). В качестве синонимического понятия сложного нарушения используется «множественное нарушение», когда имеется три и более нарушений (первичных), каждое из которых имеет определенные отрицательные последствия, усугубляющие отклонения в развитии ребенка, например, умственно отсталые слепоглухие» (М. В. Жигорева, 2009) [76, с. 138]

Эту же точку зрения поддерживают известные отечественные ученые (Т. А. Басилова, И.Ю. Левченко, В.И. Лубовский), которые считают, что сложными нарушениями следует называть наличие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребенка. Нарушения развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем организма (В. И. Лубовский, 2005) [229].

Следует также отметить, что некоторые психолого-педагогические концепции, разработанные в советский период, включали категорию детей со сложным дефектом, несмотря на то, что они таковыми терминологически не обозначались. Так, например, в классификации М.С.Певзнер выделяется вариант олигофрений с нарушениями анализаторных систем, который в настоящий момент относят к сложному дефекту. У умственно отсталых детей с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Они дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата [228; 229].

Сочетание умственной отсталости с любыми другими единичными нарушениями (сенсорными, двигательными, аутистическими) представляет собой сложный (комплексный) дефект, при котором нарушение, возникшее в какой-то одной сфере психики (или двух и более) отягощается интеллектуальной недостаточностью в различной степени выраженности (М.В.Жигорева, И.Ю.Левченко, 2016).

Под умственной отсталостью в отечественной дефектологической науке понимают стойкие нарушения познавательной деятельности, возникшие вследствие органического поражения коры головного мозга, имеющего диффузный разлитой характер (В.В.Воронкова, 2016). Психическое недоразвитие препятствует накоплению жизненного опыта и обучения и определяет способность детей к социальной адаптации или обучению (Д. Н. Исаев, 1982). Американская ассоциация специалистов по психической отсталости для диагностических целей еще определяет и уровень адаптации (Е.Н. Моргачева, 1999).

«Понятие «умственная отсталость» объединяет многочисленные и разнообразные формы патологии, проявляющиеся в недостатках умственной деятельности ... своеобразие которой занимает центральное и определяющее место в общем недоразвитии психики ребенка» (В.В. Воронкова, 2016). Выделяют типичные и атипичные, осложненные и неосложненные формы умственной отсталости (М.Г. Блюмина, К.С. Лебединская, Е.М. Мастюкова, М.С. Певзнер, Г.Е. Сухарева). Клинико-психологическая структура дефекта при умственной отсталости определяется как обусловленная явлениями необратимого недоразвития мозга, незрелостью коры, преимущественно лобных и теменных отделов.

Выделенный в последние годы смешанный вариант дизонтогенеза представляет сложные (комплексные) и множественные нарушения психического развития (В.В. Лебединский, 1985; И.Ю. Левченко, М.В. Жигорева, 2016) и одновременно дополняет варианты дизонтогенеза, выделенные В.В. Лебединский (1985): общее психическое недоразвитие, задержанное развитие, поврежденное развитие, дефицитарное развитие, искаженное развитие, дисгармоническое развитие. В этой систематике умственная отсталость (олигофрения) рассматривается как типичная модель недоразвития.

Мозг как субстрат психических процессов организован по системным принципам: проекционным, ассоциативным, регуляторным и др. С

определенными мозговыми структурами следует соотносить не психическую функцию как единое целое, а ее отдельные звенья, параметры (аспекты),

реализация которых осуществляется с помощью соответствующих физиологических процессов (Н. К. Корсакова, Л. И. Московичюте, 1985) [115].

Возникновение локальных очагов в глубинных корковых структурах мозга при их сочетании с диффузным органическим поражением, приводит к тому, что дефект не только усложняется, но и преобразуется в комплексное (сложное) нарушение, что, безусловно, влияет и на степень выраженности патологии. Таким образом, при сложном дефекте имеют место наиболее серьезные нарушения в развитии.

Особенности детей со сложным дефектом, включающим умственную отсталость с нарушениями зрения и слуха

В клинико-психолого-педагогическом исследованиях учащихся младших классов школ для глухих, проведенных в 80 - 90 гг. известные ученые отмечали наличие детей не только с единичными нарушениями, но и с сочетанными. Так, «в 1982—1984 гг. из 155 глухих детей, прошедших комиссии, только 64 (41 %) были направлены в I класс как подготовленные к школе. 45 детям (29 % из общего числа) был поставлен диагноз «задержка психического развития». У 7 (4,5%) имелся детский церебральный паралич; у 15 (10 %) — умственная отсталость» (Т. В.Розанова, 1992) [211].

Исследователи отмечали неоднородность по составу контингента глухих детей со сложным дефектом, рост тенденции сочетания сенсорных нарушений с интеллектуальными, а также с проблемами соматического здоровья (Г. П. Бертынь, Т. В. Розанова, 1993; И. Л. Соловьева, 1998), с двигательными, поведенческими и эмоциональными нарушениями (Т. А. Басилова, 2013).

Разные функции неодинаково страдают при нарушении того или иного органа или системы. Это зависит от их соподчиненности и от ее значения для развития ребенка. Так, при нарушении слуха возникают трудности в звуковом анализе и синтезе (в выделении фонематических признаков и сопоставлении их с другими признаками, в нарушении произношения, устной и письменной речи).

Другую большую и очень разнообразную группу как по характеристике структуры сложного нарушения, состояния зрительной функции, так и по происхождению заболеваний и условиям социального развития представляют умственно отсталые дети с нарушениями зрения: незрячий (слепой), слабовидящий ребенок, а также ребенок с амблиопией и косоглазием (Л. И. Плаксина, 1998).

При значительном нарушении остроты зрения у частично видящих умственно отсталых детей страдают моторные функции глаза, нарушается ясность видения, сужается поле зрения, наблюдается отклонение в развитии адаптационных функций глаза, ограничивается развитие зрения. Все это нарушает процесс зрительного восприятия и ведет к обеднению предметных и пространственных представлений.

Среди аномалий развития органа зрения, встречающихся у учеников коррекционных школ, отдельные формы патологии сетчатки, врожденная атрофия, заболевания роговой оболочки, смешанный астигматизм, косоглазие, амблиопия различной степени и т.д. Умственно отсталые слабовидящие школьники имеют разную по сложности картину дефекта, это сказывается на специфике восприятия учебного материала и его осмысления. Умственно отсталые слабовидящие дети воспринимают учебный материал не всегда полно, их представления бедны, в ряде случаев искажены и не отражают существующее положение вещей объективно. При зрительной депривации адекватность представлений об изучаемом материале формируется с трудом. В этом случае знания непрочные, вербальные. Это является одной из причин того, что изученный материал быстро забывается, стирается из памяти.

Согласно наблюдениям специалистов-практиков количество умственно отсталых детей со зрительной патологией будет неуклонно расти из-за стремительного роста вариантов использования электронных гаджетов. Т. А. Басилова отмечает, что только в отдельных случаях нарушения зрения, характеризуются единичным поражением зрительных функций (2008). Результаты исследования детей, обучающихся в школах для слепых, показывают, что у большинства учащихся в этих учебных заведениях имеется по два-три различных глазных заболевания, что свидетельствует о тенденции увеличения

числа сложных зрительных заболеваний и комплексной структуры нарушений.

Нарушение умственной деятельности, сопровождаемое недоразвитием речи, становится дополнительным тормозом в усвоении учебного материала. У умственно отсталых детей, имеющих нарушения зрения, выявляется недоразвитие двигательной сферы, выражающееся в низкой точности движений головы, рук, тела. Характерно множество лишних движений, неумение объединять отдельно выполняемые движения в единое слитное целое, что неизбежно сказывается на их скорости.

Особенности детей со сложным дефектом, включающим умственную

отсталость и нарушения речи Согласно мнению отдельных специалистов, одним из самых распространенных нарушений в структуре комплексного дефекта является речевая патология [74]. Так сложные по характеру выраженности речевые нарушения наблюдаются у умственно отсталых детей с дефектами зрения, среди которых подобные расстройства встречаются значительно чаще, чем среди зрячих (Л. С. Волкова, 1989), у умственно отсталых детей с двигательными расстройствами (М. В. Жигорева, 2009, 2010).

Особого внимания заслуживают умственно отсталые дети с тяжелыми нарушениями речи, или так называемые «безречевые». В логопедических исследованиях школьников классов со сложным дефектом отмечаются полиморфные нарушения произношения, недоразвитие фонематического восприятия и фонематического анализа и синтеза, ограниченный словарный запас, аграмматизмы, отсутствие или недостаточная сформированность связной речи, или тяжелое ее недоразвитие. Нарушения фонетической стороны речи имеют от 40 до 60 % младших умственно отсталых школьников (Г. А. Каше, 1957; Д. И. Орлова, 1967). Согласно исследованиям Р. И. Лалаевой (2001), у 65-70% умственно отсталых первоклассников обнаруживается дислексия.

Особенности детей со сложным дефектом, включающим умственную отсталость с двигательными нарушениями У умственно отсталых детей с двигательными нарушениями, даже с

относительно легкими проявлениями, уже в первые годы жизни может отмечаться выраженные нарушения развития. Термин «детский церебральный паралич» объединяет синдромы двигательных расстройств, возникающие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза. Двигательные нарушения при ДЦП существуют с рождения, тесно связаны с сенсорными расстройствами, особенно с недостаточностью ощущений собственных движений. У детей с комплексным дефектом, сочетающим умственную отсталость с двигательными нарушениями (церебральным параличом) преобладают следующие синдромы: церебрастенический с выраженными нарушениями умственной работоспособности, синдромы локальных нарушений отдельных высших психических функций, отставание в развитии эмоционально-волевой сферы, что проявляется прежде всего в отсутствии у большинства детей личностной готовности к обучению (М. В. Ипполитова, И. Ю. Левченко, Е. М. Мастюкова, О. Г. Приходько). У умственно отсталых детей с ДЦП отмечаются специфические трудности переработки информации, получаемой как в процессе коммуникативной, так и предметно-практической деятельности.

Характерной особенностью мышления является также недостаточность динамики мыслительных процессов, задержанное формирование регуляторной функции психических процессов, что в значительной степени связано с замедленным созреванием переднелобных отделов коры головного мозга.

Кроме того, недостаточная сформированность наглядно-действенного и образного мышления у детей в сочетании со стойкими речевыми расстройствами обуславливает отставание в развитии словесно-логического мышления. Все умственно отсталые дети с ДЦП имеют в структуре дефекта расстройства речи (Е. Ф. Архипова, М. В. Ипполитова, О. Г. Приходько). Наиболее частой формой речевой патологии у детей с церебральным параличом является дизартрия.

У умственно отсталых детей с ДЦП может проявляться недостаточная сформированность стереогноза, выраженное недоразвитие таких высших корковых функций, как счет, конструктивный праксис, оптико-пространственный гнозис [75]. Характерны сопутствующие нарушения: сходящееся-расходящееся косоглазие, ограничение полей зрения, атрофия зрительного нерва; в 20% отмечаются нарушения слуха по типу нейросенсорной тугоухости; сопутствующие соматические заболевания, астенические проявления.

Нарушения оптико-пространственного гнозиса сказывается в трудностях узнавания и воспроизведения букв, фигур, в затруднениях при рисовании, конструировании, выполнении заданий по ручному труду (дети не в состоянии воспроизвести на бумаге заданный образец). У них затруднено формирование понятий, отражающих положение предметов в пространстве; они испытывают трудности при складывании из частей целого, в конструктивном праксисе.

При детском церебральном параличе возможность дифференцированных движений резко ограничена за счет выраженности сопутствующих движений - синкинезий. Поэтому у детей с церебральным параличом ослаблено чувство позы, у некоторых искажено восприятие движения, например движение пальцев по прямой ощущается ими как движение по окружности или в сторону. Все неправильные позы также могут мешать ребенку в овладении предметнопрактической деятельностью.

Важнейшая для психического развития совместная деятельность руки и глаза — зрительно-моторная координация формируется с трудом и дефектно. Многие затрудняются в рисовании, конструировании. В основе многих двигательных и речедвигательных патологий лежит патология подкорково - стволовых отделов мозга, регулирующих тонус скелетной и речевой мускулатуры.

Церебральный паралич часто сопровождается сопутствующими неврологическими проявлениями, которые также являются следствием поражения ЦНС (эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства).

На значительный полиморфизм нарушений у детей с ДЦП указывают И. Ю. Левченко, О. Г. Приходько (2001), И. Г. Синельникова (2002). У детей с ДЦП отмечаются сильное снижение активности, отсутствие мотивации к действию и общению с окружающими, нарушение развития познавательной деятельности, эмоционально-волевые расстройства, имеются и определенные нарушения

внимания: низкая активность, инертность, трудность привлечения к

целенаправленной деятельности, высокая отвлекаемость и т. д.

Сложный дефект может встречаться в самых различных сочетаниях разнообразных психических, сенсорных, неврологических и двигательных нарушений.

Особенности детей со сложным дефектом, включающим интеллектуальную недостаточность и расстройства аутистического спектра (РАС) Частота аутистических нарушений в детском возрасте, проявляющихся в трудностях коммуникации и социальной адаптации, варьирует в диапазоне от 15 до 20 случаев на 10 000 детского населения (О. С. Никольская, Е. Р. Баенская, М. М. Либлинг, 1997). В. М. Башина предлагает рассматривать ранний детский аутизм как диссоциированный дизонтогенез разной этиологии, подчеркивает асинхронный тип задержки развития при РДА, что проявляется в нарушении иерархии психического, речевого, моторного и эмоционального созревания ребенка (В. М. Башина, 1999). У значительной части аутичных детей в структуре дефекта представлена умственная отсталость.

Недостаточность первой сигнальной системы, проявляющаяся у аутичного ребенка в виде гиперстезии, и ее выраженная избирательность определяют наличие нарушений во второй сигнальной системе (В. В.Ткачева, 2003). Отсутствие потребности в контакте свидетельствует о том, что коммуникативно - потребностная сфера аутичного ребенка дефицитарна и зависит от степени совершенства как сенсорных, так и аффективных процессов [206, с. 203]. Известно, насколько аутичный ребенок зависим от окружающего сенсорного поля. С одной стороны, это создает огромные трудности в его произвольной организации: случайные впечатления отвлекают его, он может слишком сильно погружаться в избирательные ощущения или уходить от взаимодействия, если присутствует в поле негативный раздражитель [12, с. 47].

К. С. Лебединская, В. В. Лебединский и О. С. Никольская отмечают, что нарушение взаимодействия психических функций наиболее специфично проявляется в особенностях формирования мышления и речи аутичного ребенка.

В специальных исследованиях особенностей мышления у младших школьников с аутизмом, проведенных под руководством В. В. Лебединского, выявлено недоразвитие у них обобщений, несмотря на достаточно высокий уровень развития у отдельных групп детей понятийного мышления.

Среди характерных признаков раннего детского аутизма большое место занимают нарушения речевой коммуникации, что отражает основную специфику аутизма: несформированность коммуникативного поведения. Нарушение коммуникативной функции речи у детей с аутизмом отмечают большинство исследователей (Каппег, 1943; В. Е. Каган, 1981; К. С. Лебединская с соавт., 1991; В. В. Лебединский, 1985; Е. М. Мастюкова, Р. К. Ульянова, 1990; С. С. Морозова, 1990, и др.). Речь аутичного ребенка обычно не направлена к собеседнику. В его речевом общении отсутствует экспрессия, жестикуляция. Речь может быть и правильной, и косноязычной, и даже лепетной. Имеет место смещение смыслов высказывания; исчезновение из фраз личных глагольных и местоименных форм: фраза обычно краткая с нарушениями грамматического и синтаксического строя. У аутичного ребенка нарушено понимания себя как системы - Я, отражающееся в несформированности идентификации себя с речевым знаком — местоимением первого лица (В. В. Ткачева).

Фрагментарность восприятия, недоразвитие вербального мышления, речи и логического запоминания, склонность к символизму в процессе усвоения учебного материала затрудняет переработку информации, получаемой ребенком с аутизмом на уроке [163; 165].

У умственно отсталого ребенка с атипичным аутизмом пропадает общение, речь регрессирует, взаимодействие с окружающими обедняется, присоединяются стертые неврозоподобные нарушения, обнаруживается появление моторных стереотипий, расстройство самосознания; отмечаются психопатоподобные проявления, стереотипность каких-либо действий (при с-ме Дауна); сверхчувствительность, сонливость, активное избегание общения (при фенилкетонурии) и т.д. Атипичный аутизм, атипичный детский психоз занимает 50% от всей кагорты случаев с аутистическими расстройствами (М. В. Башина).

Особенности умственно отсталых детей со сложным дефектом, включающим
кроме других первичных нарушений и соматические заболевания

Одной из групп риска по сложному нарушению, согласно Т. А. Басиловой, являются дети с врожденными множественными пороками развития (в том числе внутренних органов), дети с выявленным поражением какой-либо одной системы организма, влекущим за собой тяжелое нарушение развития, дети, рожденные матерями, имеющими такие хронические заболевания как диабет, хронические заболевания почек, рассеянный склероз, гепатит и др., дети из семей, где отмечалось рождение людей с множественными поражениями, глубоко недоношенные дети (Т. А. Басилова, 2012) . Исходя из представленных данных к 2005 году процент недоношенных детей значительно возрастает, а следовательно, структура аномального развития усложняется (1955-1960гг. - 20%, 2005г. -73%). Эти дети могут иметь различные соматические заболевания, во многом вызванные избыточным или нагрузочным лечением сразу после рождения. Среди соматических заболеваний у детей со сложными нарушениями встречаются: атопический дерматит, хронический фарингит, пищевая аллергия, аденоидит, сердечная недостаточность, панкреатопатии, нефропатии, хронический гастрит, псориаз, туберкулез, ожирение, функциональные изменения сердечно - сосудистой системы и др.

По последним данным у таких детей отмечаются бронхо-легочная дисплазия, у 70% недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении независимо от характера родов могут развиться мозговые кровоизлияния, которые приводят к поражению ЦНС (ДЦП и отставание в умственном развитии). Примерно 35% детей, появившихся на свет глубоко недоношенными и с очень малым весом могут отставать в умственном развитии. От 12 до 15% недоношенных детей могут иметь детский церебральный паралич. Как следствие глубокой недоношенности, у таких детей приблизительно в 1-5% случаев могут наблюдаться и нарушения слуха. Примерно у 3-10% недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия и др.). В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляются ДЦП (12-15%) и другие нарушения.

Особенности умственно отсталых детей со сложным дефектом, включающим

различные синдромы

Среди детей с умственной отсталостью со сложным дефектом выделяется группа, которая включает различные синдромальные формы нарушений. Основную массу детей представляют дети с синдромом Дауна. Кроме особенностей познавательной (умственная отсталость) и эмоционально-волевой сфер, эти дети страдают также нарушениями слуха и нарушениями зрения. Частота тугоухости встречается в 60-80% случаев, т.е значительно выше, чем у детей с умственной отсталостью без сопутствующих нарушений. Примерно 50% детей имеют ту или иную степень близорукости и 20% страдают дальнозоркостью. Аномалии глаз могут включать миопию, астигматизм, косоглазие, микрофтальмию и колобомы радужки, однако могут встречаться и другие проявления этого синдрома. У 15-20% таких детей умственная отсталость сочетается с детским церебральным параличом [77].

Основные клинические проявления синдрома Дауна - это низкая масса тела при рождении, небольшой рост, мышечная гипотония, умственная отсталость, ожирение, эпикант. Эмоциональная сфера детей с синдромом Дауна более сохранна, чем интеллект. Большинству из них знакомы гнев, страх, радость, грусть. Но обычно эмоциональные реакции характеризуются спонтанностью и неустойчивостью, могут возникать по незначительному поводу. У некоторых из этих детей отмечаются эпилептоидные черты характера: педантизм, чрезмерная аккуратность, подозрительность, недоброжелательность (А. Р. Маллер, Г. В. Цикото) [145; 148].

Эту группу могут представлять также и дети с различными редкими синдромами: гидроцефальный с-м, с-м Денди-Уокера, синдром делеции короткого плеча аутосомы группы В, с-м Вольфа и др.